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肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration,HLD），因最早由Wilson首先报道和描述，故又称为威尔逊病（Wilson’s disease,WD）。该病为常染色体单基因隐性遗传疾病，是由ATP7B基因突变导致的细胞内铜代谢障碍，细胞内铜过量聚集引起的氧化应激反应导致细胞功能损害，最终导致肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。世界各地报道患病率不一，为0.3~3/10万。河北省人民医院生殖遗传科张宁 遗传方式及发病机制： 肝豆状核变性为常染色体单基因阴性遗传病，其致病基因位于13q14.3，基因全长约78kb，含21个外显子和20个内含子。该基因序列与Menkes张宁 主治医师 2018-11-26 16:20:14
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病因如血液循环障碍（慢性充血性心力衰竭、慢性缩窄性心包炎），遗传代谢障碍（如血色病和肝豆状核变性（亦称Wilson病）等），胆汁淤积（肝外胆管阻塞或肝内胆汁淤积），肝脏寄生虫病如血吸虫病引起的肝硬化肝癌者相对少见，预防的办法主要是早发现早治疗原发病。 总而言之，肝癌的的绝大部分病因都是可以避免和治疗的，上医医未病，大家可逐一对照，去除病因，预防肝癌。 每个患者均有特殊性，具体病因、治疗指征和方式请咨询专科医生。 欢迎收藏及转发给有需要的亲人朋友。孙平 副主任医师 2024-06-13 16:04:43
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肝硬化，这个听起来让人有些闻之色变的词汇，其实是一种常见的慢性肝脏疾病。它的发生往往源于多种因素，导致肝脏逐渐失去其正常功能，变得坚硬而凹凸不平。那么，究竟是什么原因导致了肝硬化的发生呢？让我们一起揭开它的神秘面纱，探究其常见病因。 一、病毒性肝炎 病毒性肝炎，尤其是乙型肝炎和丙型肝炎，是导致肝硬化的最主要原因。这些病毒会攻击肝脏细胞，引发炎症反应，长期的炎症损伤会导致肝脏逐渐纤维化，最终形成肝硬化。在我国，由于乙肝病毒的广泛传播，乙肝肝硬化尤为常见。 二、酒精性肝病 长期大量饮酒会导致肝脏发生脂肪变性、坏死和纤维化，随着时间的推移，这些损伤会逐渐累积，最终引发肝硬化。酒精的中间代谢刘黎黎 主治医师 2024-11-14 14:24:12
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。当然有长期较大量饮酒者，应考虑酒精性肝病。2.血液化验。包括常见的甲肝（HAV-IgM），乙肝（HBsAg或二对半），丙肝（HCV抗体），戊肝（HEV-IgM）肝炎标志物，抗核抗体（ANA），抗线粒体抗体（AMA），有时也会查铜篮蛋白，以明确是否有病毒性肝炎，免疫性肝炎及肝豆状核变性存在。3.B超检查看肝脏质地如何，是否有脂肪肝，慢性肝病，肝硬化及其併发症，肝癌，胆囊结石胆囊炎，肝内胆管扩张（胆道梗阻）等。4.对于有梗阻性黄疸者或肝有肿块及占位者需进一步检查增强CT或／和增强核磁共振，必要时PET-CT，以明确梗阻原因如胆管癌，胰腺癌等。通过这些处理，大部分肝功能异常者能明确诊断，并给予相应的治疗张顺财 主任医师 2023-11-25 09:06:39
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检查明确，这就需要做尿常规检查了。尿常规里一般会看到两项指标，分别是尿隐血（尿潜血）和尿红细胞计数。1.尿红细胞计数 正常人尿中有0-2个红细胞/HPF（高倍镜视野），如出现＞3个红细胞/HPF即为镜下血尿，此时肉眼仍无法分辨。尿红细胞计数升高可见于感染、结核、结石、肿瘤、炎症、过敏性紫癜、经期、宫外孕、血管发育、肝豆状核变性（白细胞高于红细胞）、凝血异常（血友病）等。正常人特别是青少年在剧烈运动、急行军、冷水浴，久站或重体力劳动后也可以出现短暂的镜下血尿。若尿红细胞计数明显升高，数以千计，往往肉眼可以辨认出血尿。通常1000ml尿液中若仅含有1ml以下的血液，肉眼是不能辨认；若含血量超过叶定伟 主任医师 2022-12-30 19:04:46
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，位于右上腹45例，上腹部64例，左下腹痛10例；黄疸68例，发热45例，胆总管囊肿32例，胆道蛔虫22例，肝豆状核变性19例，恶心呕吐9例，肝外型胆道闭锁9例，Caroli病5例。 全部患儿均行手术治疗。其中胆囊切除、胆总管切开取石术56例，胆囊切开取石术37例，间置空肠胆总管十二指肠吻合术22例，单纯胆总管切开取石8例，肝管切开及肝左外叶切除5例。全组无术后出血，无腹腔内感染，无拔管后胆漏。除3例患儿胆道闭锁肝内左、右胆管多个结石未能取尽及另1例左肝管结石术后结石残留外，其余124例患儿均治愈，治愈率96.88%。治愈患儿恢复良好，术后无严重并发症发生，全部病例随访3～ 6个月无赵刚 主任医师 2016-08-12 15:47:55
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比值不能作为慢性肝病指标。一旦肝功能异常，需进一步检，明确病因，对因治疗。一、B超和／或CT检查。了解肝脏质地大小变化，有助于判断是急性的，还是慢性的，是否有肝硬化，是否有脂肪肝。了解肝内是否有占位性病变如肝癌，肝脓肿等。了解肝外情况，是否胆道胰腺疾病如胆石症，胰腺炎或胰腺癌等。二、肝炎标记物检查，如HAVIgM阳性则可诊断甲型肝炎。如HBsAg阳性则可诊断为乙型肝炎，进一步检查乙肝二对半及HBVDNA。如HCVAB阳性，可考虑丙型肝炎诊断，进一步检查HCV-RNA，以便最后确诊。如HEVIgM阳性则可诊断为戊型肝炎。三、自身抗体检查。抗核抗体（ANA），抗线粒体抗体（AMA）阳性则可诊断为张顺财 主任医师 2021-06-05 11:58:09
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为癫痫，经过多次调整抗癫痫药物，言语错乱症状有所缓解，但仍有发作性上肢痉挛，加大药量后，仍然不能控制癫痫发作。之后，老张辗转慕名求医于对神经系统疑难疾病有丰富经验的上海蓝十字脑科医院7A神经内三科张静波主任。 结合患者症状、病史，张静波主任考虑并不是单纯癫痫发作那么简单。头颅核磁平扫、增强没有发现问题，但是海马核磁检查发现异常：双侧海马萎缩，右侧为著伴右侧海马信号增高，需要考虑炎症、免疫、肿瘤等多种可能。 之后，脑电图检查发现双侧颞叶都有异常癫痫波，张静波主任进一步考虑自身免疫性脑炎可能性大。随后，腰穿及脑脊液检查印证了张静波主任的判断，脑脊液化验结果提示：自身免疫性脑炎16项(脑脊液上海蓝十字脑科医院 健康号 2024-09-06 09:24:31
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眼睑痉挛和口面颌颈部肌张力障碍患者的病例系列中，33 患者发生了特发性震颤，9 患者出现了帕金森综合征，以及2名患者出现了腭肌阵挛、舞蹈病和静坐不能。家族性特发性震颤、帕金森氏病、非典型帕金森氏症（进行性核上性麻痹、多系统萎缩和皮质基底节变性）、威尔逊氏病和橄榄脑桥小脑萎缩的患者也有类似的眼睑痉挛和节段性颅颈肌张力障碍的报道。多达25%的尸检报告的梅杰综合征病例显示路易体。研究人员提出，路易体病的临床范围应扩大到包括梅杰综合征。研究还表明，眼睑痉挛和梅杰综合征患者更容易患帕金森病，因为基底神经节功能障碍在这两种疾病的发病机制中很常见。 治疗 口服药物 ：大量口服药物已被用于治疗梅杰综合征患者，包括抗潘宜新 副主任医师 2023-04-23 09:37:48
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结束时。 在一些患者中，可能会出现肌张力障碍风暴的前驱症状，其中肌张力障碍从基线开始恶化，但没有真正的风暴那么严重。一旦真正的风暴开始，通常会持续 2-4 周并逐渐恢复。然而，即使经过治疗，死亡率仍为 10%。如果患者幸存下来，他们可能会恢复到肌张力障碍的基线严重程度（完全恢复）或留下一些残余缺陷（部分恢复）。复发很常见，应监测有某一事件病史的患者是否复发。肌张力障碍风暴的典型临床情况包括 DYT1 张力障碍、威尔逊氏病（通常在开始使用 D-青霉胺后）和感染性触发的脑瘫 (CP)。虽然目前没有严格的边界或严格的临床标准来诊断肌张力障碍风暴，但临床医生在遇到肌张力障碍较基线恶化的患者时必须保持警惕潘宜新 副主任医师 2023-04-23 10:25:13
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