26例脊髓脊膜膨出超早期显微外科治疗

（清华大学玉泉医院脊髓脊柱神经外科, 北京　100049）

[摘要]目的 探讨脊髓脊膜膨出超早期显微外科治疗疗效。方法: 2004年6月~2009年1月对26例脊髓脊膜膨出患者，遵循微创原则,超早期（出生后72h内）在显微镜下行神经松解、还纳、硬膜修补术。结果: 在手术时间（120±3 6）min,出血（25±11）ml，按Kirollos术中松解分级评定方法:23例达到Ⅰ级,2例达到Ⅱ级, 1例为Ⅲ级。术后随访3月-12个月平均8.4个月 ，近期疗效:治愈11例,好转12例,无变化3例.无加重。结论:严格掌握入选标准，遵循微创原则，显微外科超早期治疗脊髓脊膜膨出可以取得非常好的疗效。

 [关键词]; 脊髓脊膜膨出  显微手术 超早期

Ultra-early  stage  Microsurgery treatment of 26 cases myelomeningoccle

 Cui - zhi qiang  Xiu bo*  Xiaokai  Duan-hongyu  Luo-tianbao

Dept. of Spinal cord And Spianal column Neurosurgery, Yuquan hospital Tsinghua Universty Beijing (100049)

 [Abstract] Objective . To explore ultra-early stage  microsurgical treatment efficacy of myelomeningoccle（MMC）. Method: A total of  26 patients with  myelomeningoccle in our hospital from June 2004 to January 2009．During the operation， following the principle of minimally  invasion ,by microscope the nervous were  loosed , spinal cords  were send back spinal canal and dures were repired in ultra-early stage（<72h）  .Results: All  patients undergoed  microsurgery treatment  in 3 days with  neuroelectricity  physiology assistant.The mean operation time was(120±36)  minutes，and  mean  intraoperative blood loss was(25±11)m1．Intraoperative release by Kirollos  grade assessment method: 23 cases  toⅠ,  2 cases to Ⅱ。 1 caseto Ⅲ . They were followed up for 3 to 12months ,operative term effect: cure in 11cases , improve in 12cases, unchange in 3cases. aggravation 0. Conclusions: By strictly following the surgical indications and following the principle of minimally invasion，ultra-early stage  micro-surgery treatment  is a very effective way for MMC.

[Keywords]; Myelomeningoccle  Microsurgery   Ultra-early  stage 

脊髓脊膜膨出是在椎管闭合不全的基础上椎管内容物通过椎管缺损处向外膨出。病因可能与早期胚胎发育中发生在神经系统的细胞凋亡、机体叶酸缺乏、病毒感染、叶酸代谢相关酶异常或机体抗氧化酶代谢失调等因素有关[1]。超早期规范的显微神经外科治疗可以明显提高患儿治疗效果，降低致残率。2004年6月~2009年1月我科超早期治疗的26例MMC,现报道如下。

1　临床资料

1·1　一般资料

本组26例，男12例,女14例 年龄6~72h，平均39h ,腰骶部包块26其中囊性包块21例，脂肪瘤性包块5例, 小便失禁或遗尿11例（判断方法见讨论）,会阴部、下肢感觉障碍26例,下肢肌肉萎缩伴运动障碍9例,足部畸形3例。MRI表现： 圆锥位置均位于L2椎体平面以下,表现为脂肪脊髓脊膜膨出5例,及脊髓脊膜膨出21例。

病例选择标准：①出生3d以内的新生儿;②出生后即可发现大小不一的腰骶部包块;③MRI检查示先天性脊髓脊膜膨出;④能够耐受全麻。

1·2　方法

全部采用气管插管全麻。24例取左侧卧位 ，2例取右侧卧位,均在显微镜下操作。①解除脊髓压迫因素：扩大椎板减压, 去除压迫的异常骨性、软骨及软组织，暴露正常硬脊膜，显露脂肪瘤，显微镜下切除脂肪瘤。但脂肪瘤与脊髓、神经边界难以区分,只作次全切除,以避免损伤脊髓。②解除脊髓的牵拉因素：取骶尾部纵切口或斜梭形切口,切除椎管开放部外侧残存畸形的棘突、椎板,然后切除硬脊膜内外多余的脂肪和纤维结缔组织,沿着膨出之硬脊膜外走行解剖膨出之基底部囊颈,切除膨出之多余的硬脊膜时,要首先要在显微镜下松解膨出的神经纤维组织,此时,要沿着蛛网膜游离,切断丧失末梢走向的纤维,避免用力牵拉。神经完全松解后，完全还纳膨出的脊髓组织以及神经束，用人工硬脊膜给以硬膜扩大修补，缝合力求严密，同时给被还纳的脊髓以空间而防止再粘连。可利用附近的骨膜，肌膜或肌肉封闭裂孔，或者采用肌瓣转移的方法封闭裂孔。术中尽量保护皮下组织，关于皮肤缺损太多，可作皮下潜延或减张缝合，若仍有张力，可试作游离植皮。切忌强行缝合，否则容易造成脑脊液外漏或切口皮肤坏死。

1·3　疗效判定[2]

治愈：排便、排尿等功能恢复正常或脊髓栓系未出现症状；好转：排尿、排便功能及肢体病变有一项明显改善；无变化：与术前症状一致；恶化：症状较术前加重或维持原症状基础上又有新的病变出现；治愈+好转为总有效率。对于存在TCS的患者按Kirollos[3]术中栓系松解分级评定法评定松解程度,Ⅰ级:完全松解或所有引起脊髓栓系的因素均消失；Ⅱ级:部分松解；Ⅲ级:松解未成功

2　结果

手术时间（120±36）min,出血（25±11）ml,住院时间（18±4）d,在术后3月-1年随访中,疗效: 治愈11例,好转12例,无变化3例.加重0例.治愈+好转有23例，总有效率88.5%。按Kirollos术中栓系松解分级评定方法: 23例达到1级,2例达到2级, 1例为3级。

3　讨论

脊髓脊膜膨出有一共同特点是随着膨出的增大以及身体发育长高，脊髓特别是脊髓末端不断受牵拉，同时脊髓供应血管变细，血运障碍，引起脊髓神经元功能障碍,不断的生长过程中进一步加重脊髓的损害[4，5]，从而出现大小便失禁或（和）双下肢运动、感觉功能障碍等症候群[6，7]称之为脊髓栓系综合征（TCS）.大多数学者主张[8]即使没有症状,如果发现儿童存在脊髓栓系也应早期手术治疗,否则90%的患儿以后可能发生不可逆损伤。故我们主张早期手术,尽量在神经组织不可逆性改变前松解栓系,有可能恢复其神经功能所以出生后立即手术,十分有必要，本组病例均在出生3天内行栓系松解术。

新生儿尿便功能的判断较为困难我们通过长时间的经验摸索总结如下:仔细观察患儿在不同的姿势下排尿均未有尿线出现，并且淋漓不尽，考虑小便功能异常；仔细观察肛门括约肌，如果肛门松弛特别是能够看见直肠壁并且大便次数较正常新生儿减少则提示大便功能异常。

出生后即能诊断出脊髓脊膜膨出多半存在明显的体表特征。张旗涛等[9]根据术中病理特点将脊髓脊膜膨出归纳出4种类型: 1型:单纯神经束膨出、粘连型; 2型:神经束终止型; 3型:脂肪瘤型; 4型:脊髓栓系为主型。这些分型对手术有一定的指导意义。本组5例是脂肪瘤型，其余是单纯神经束膨出、粘连型。

超早期定义：脊髓脊膜膨出包块出生后由于脑脊液的作用生长快,到就诊时最大达出生时的12倍。症状逐渐出现:包块增大,实质性者会压迫圆锥,囊性者附着于囊壁的圆锥被拉长,均会导致症状发生或加重,但是包块生长虽快,但3 d内增大不明显,所以生后3 d,甚至数小时内手术疗效更好 [10，11]。所以针对脊髓脊膜膨出患者3日内手术定为超早期手术。。

超早期手术特点:①椎管内操作应在显微镜下行显微外科手术, 新生儿脊髓、马尾很细,稍不小心即可损伤,采用显微手术治疗更显必要; 由于刺激小,水肿轻,新生儿修复功能好,故可以完全恢复②当考虑有脊髓神经粘连,尤其是合并囊性膨出,脂肪瘤时,应从其上方正常硬膜处切开,仔细辨认、分离(以锐性分离为主),充分松解粘连的脊髓神经(若与硬膜粘连过于致密,则宁可切削,残留内层硬膜),切勿损伤,这是手术成败的关键之一。③当神经走行很乱无法区别时应用体感诱发电位或电刺激器加以鉴别, 使用诱发电位仪或神经电刺激仪帮助逐步切除[12]。④使用CO2激光或超声乳化[13]能对脂肪组织起乳化分解作用,对血管外膜的弹性纤维无损伤,可保留神经末梢的主要结构。

对新生儿显性脊柱裂行脊膜膨出修补时一定要同时松解粘连下移的圆锥,消极地仅行修补术不能避免大小便及双下肢功能障碍,相反只会加重,再手术松解更困难。脑脊液漏和假性脊膜膨出的发生率可达43% [14]。我们用自体组织或人工材料严密修补硬脊膜及脊柱缺损处,以保护脊髓,降低脑脊液漏,、假性脊膜膨出及再栓系的发生率。

疗效分析：：Byrne等[15]报道：100例小于1岁婴儿,平均随访5年, 39%改善,58%稳定,3%加重。而本组病例中总有效率达88.5%，无变化11.5%，可以说这部分病人相对稳定，本组无加重病例，本组统计要好于Byrne统计。

   总之超早期治疗脊髓脊膜膨出严格掌握入选标准，显微外科遵循微创原则可以取得非常好的疗效。.

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