原发性干燥综合征引起了肝功能异常如何治疗？

患者：本人体重105,身高170,偏瘦. 从不喝酒. 今年四月中旬,我感到双腿有些发软,到医院做了检查,转氨酶有些升高到ALT70.又过了一个星期再查,继续升高到ALT190,AST也相应升高.以前我的肝功能一直很正常.正好3月底时,我吃了20天的西比灵,应为我有些耳鸣. 所以医生初步断定我是药物性肝炎,让我挂了一个星期的甘利欣药水.之后查转氨酶下降到了60多,我继续吃了一个星期的甘利欣胶囊.5月中旬,又感到双腿发软,再查转氨酶已经升高到256了,肝功能其他项目正常.医生让我做了两对半检查,结果是二五阳,查了乙肝DNA又是阴性.之后再查甲,丙,戊.丁,都是阴性,柯萨奇病毒,EB病毒都是阴性,还查了丙肝DNA,也是阴性. 6月初,又查了自身免疫抗体全套,也全是阴性.医生只能让我继续吃甘利欣,后来又加上了凯西莱.之后做了两次检查,肝功能正常.B超显示光点稍增粗. 7月初,停药5天,身体感觉就不适,又查肝功能,又是只有转氨酶升高,其他项目正常.接着又查了免疫球蛋白,IGG,IGM,IGA,都正常.补体C3略有所下降.自身免疫抗体全套也全是阴性.B超现实光点稍增粗. 没有办法,继续甘利欣胶囊.一吃药,转氨酶立刻下降到正常.直到8月底,开始停药,停药时查转氨酶正常.两天后查转氨酶升高,到60,再过两天,到了70. 7月中旬时,我出现肌肉疼痛的现象,不是全身疼痛,只是有一处稍疼痛,半天就好.过两天,又有其他地方感觉疼痛,有时很多天都正常.皮肤容易发红,手掌比较红.8月中旬,膝关节有弹响,后来弹响越来越频繁.踝关节,肘关节,腕关节都比较容易弹响.但是关节不疼.膝关节有时有微微的不适感,不红,不肿,但是安静时,把耳朵凑到膝关节处,伸动小腿,能听到有液体的声音.肘关节有时用力感觉有点酸.大拇指有时有疼痛,疼痛时间不长.骨科医生说可能是自身免疫系统问题. 9月又查了免疫球蛋白,超敏C反应球蛋白,血沉,血糖.血常规,凝血酶原时间,甲状腺功能,尿常规,类风湿因子,抗链球菌"0"溶血素都正常. 血清铜蓝蛋白正常. 全血铜,锌,镁,,铁,铅,镉都正常.其中钙的含量是1.50 参考值是1.50-2.10,差点就偏低 其他 纤维蛋白原:结果:1.4.偏低.参考1.96-4.96. 补体C3两次都是0.7 偏低 参考0.9-1.8 B(贝塔)2微球蛋白: 结果1.0 偏低 参考 1.3-2.7 B2尿微球蛋白 结果<0.214 偏高 参考<0.2 甲状腺检查中总T3 0.86 略偏底 参考 0.89-2.45 凝血酶时间稍稍高点 结果22.3 参考 12-21 其他正常 肝功能每次检查,除了转氨酶都升高,其他ALP、GGT水平，胆红素水平等项目都正常. 9月做了肝穿刺检查,病理诊断:镜下所见:5-6个不完整肝小叶,肝索排列尚可,小叶内肝细胞偶见点灶状变性,坏死,偶见散在核稍大,轻度深染及双核的增生肝细胞.枯否氏细胞轻度增生,汇管区轻度的淋巴细胞,单核细胞浸润,个别汇管区轻度界面炎,轻度纤维组织增生.酶标抗体检查:HbsAg(-),HbcAg(-),HCV(-).病理诊断:考虑慢性轻度肝炎. 肝穿刺检查取了两块,有一块送去做电镜检查,结果如下: 电镜所见: 所取组织见肝细胞胞质局灶性溶解,线粒体数量较丰富,未见脂褐素沉积,少量脂质颗粒沉积,滑面内质网增生明显;毛细胆管未见扩张,狄氏间隙内可见少量淋巴细胞浸润,胶原纤维无明显增生. 初步印象:慢性肝炎早期改变. 备注:因脱蜡处理后,大部分肝细胞结构遭到损坏. 临床诊断:不明原因的肝功能异常 最近又查了ANA+ENA+CCP,人类白细胞抗原B27测定,各类血细胞族分化抗,结果如下抗ds-DNA 5.84% <20% 抗Sm 阴性 抗u1RNP 阴性抗ssA 弱阳性抗ssB 阴性抗SCL-70 阴性抗Jo-1 阴性 ANA 弱阳性 抗环瓜氨酸肽 <25 参考范围0-25 HLA-B27:阴性 FL1中值:108 应医生,我的这次抗体中,SSA和ANA成弱阳性能说明什么问题吗?我前两次查的都是自身免疫性肝炎的抗体全套,都是阴性.浙江省人民医院风湿免疫科应振华

浙江省人民医院风湿免疫科应振华：你的病情复杂。我建议你动态检查ANA全套，同时进行小唇腺活检，除外干燥综合征可能。你有口及眼干燥吗？

患者：我过几天再重新查ANA全套。我的口和眼都不干燥。我的情况严重吗？

浙江省人民医院风湿免疫科应振华：我还是建议你进行小唇腺检查，除外干燥综合征引起的肝损伤。你的情况不会太严重，请注意心情开朗，肝病忌思想紧张，顾虑重重。

患者：我最新先去复查ANA全套和肝功能，等有机会我会做小唇腺检查。

浙江省人民医院风湿免疫科应振华：等待你的检查结果。

患者：最新的检查: 肝功能检查全部正常,包括:转氨酶,胆红素,白蛋白,碱性磷酸酶,γ谷氨酰酶等. 免疫球蛋白G 14.2 参考范围:7.51-15.6 免疫球蛋白A 2.15 参考范围:0.82-4.53 免疫球蛋白M 1.16 参考范围:0.46-3.02 也都正常,和以前检查的一样,免疫球蛋白G比较偏高,但是没有超出正常范围. 血清电泳蛋白检查也全部正常.γ球蛋白是18,参考范围11-21 血沉正常. 自身免疫抗体检查: 抗线粒体抗体: 弱阳性抗平滑肌抗体:阴性抗线粒体M2抗体:阴性抗肝肾微粒抗体:阴性抗肝溶质抗原1型:阴性抗可溶性肝抗原/肝胰抗原抗体:阴性 一直在吃甘草酸二铵肠溶胶囊,两腿还是一直比较酸软,肌肉酸痛和关节酸痛最近基本没有出现了.最近有些有时有些口干和眼干,结合我上次的抗体检查,SSA是弱阳性,难道我又得了干燥综合征了吗? 这次抗线粒体抗体AMA又成弱阳性

浙江省人民医院风湿免疫科应振华：从你的检查结果来看，我还是怀疑你又干燥综合征，因为干燥综合征而自身免疫性肝炎，抗线粒体抗体AMA弱阳性支持免疫性肝炎的诊断，还是建议你行小唇腺活检。

患者：最近半个多月我感觉到了口干和眼干，有时轻，有时重。甘利欣胶囊也一直在吃，身体还是有些乏力，全身关节弹性严重，但不疼痛。有时脚趾和手指会有些僵痛，一过性，一会儿就好。去医院又做了很多检查：泪腺功能检查正常。腮腺造影：充盈相示左侧腮腺主导管及各分支显示良好，分支导管末端 见囊状扩张影；排空相示主导管及分支导管末端内见点状造影剂残留。诊断： 符合SS症。唇活检：涎腺组织，腺泡及导管间见灶性淋巴细胞，浆细胞浸润，符合慢性炎症III级。肝功能全套检查都正常：包括转氨酶，碱性磷酸酶，谷酰转肽酶， 乳酸脱氢酶，胆红素，白蛋白，球蛋白，总胆汁酸，腺苷脱氨酶，亮氨酸氨肽酶。 B超检查肝胆正常。类风湿因子正常。结果8.3 ，参考0-20 dsDNA抗体：阴性抗Sm 阴性 抗u1RNP 阴性抗ssA 阴性（上次检查是弱阳性）抗ssB 阴性抗SCL-70 阴性抗Jo-1 阴性抗核抗体HEP2/猴肝颗粒型，均质性，核膜型，核仁型，着丝点型，胞浆抗体，猴肝其他 都是阴性。抗线粒体M2，M4，M9都是阴性。抗甲状腺球蛋白正常。结果：22.2 参考0-115 抗甲状腺过氧化正常。结果17.09 参考0-34 应医生，这次检查证明了您的怀疑是正确的。我的唇活检充分显示了我已经患有干燥综合症了。但这次SSA抗体怎么成阴性了，我不是在一家医院做的，但都是三甲大医院。我现在很疑惑，我到底是自身免疫性肝炎的基础上并发了干燥综合症，还是干燥综合症引起了肝功能不正常？我接下来该如何治疗，我的存活率是多少？

浙江省人民医院风湿免疫科应振华：你的资料我已看过，我认为是因为先有干燥综合征，再有自身免疫性肝炎。 你的治疗问题主要是针对干燥综合征及其引起的肝功能异常。

患者：我的干燥综合症引起的自身免疫性肝炎和原发性的自身免疫性肝炎一样吗？那个原发性的自身免疫性肝炎平均存活率才12年。我的情况是不是很严重？

浙江省人民医院风湿免疫科应振华：你的自身免疫性肝炎是因为干燥综合症引起的，属于继发性的。需要说明的是，你的精神太紧张，对你的病情不利。因为肝病与心情有很大的关系。你的病情刚发现，争取早期诊断，早期治疗，早期治好！ 可以选用优斯弗（熊去氧胆酸）及白芍总甙钠治疗观察。

患者：我出差到南京,在南京鼓楼医院的免疫科专家那里看了下,鼓楼的医生的看法和您一样,是原发性干燥综合征引起了肝功能异常. 但是他给我开的药方和您不一样.他的药方是: 美卓乐:每天早上服用,每次三颗,一天一次.一个月后减量. 胸腺肽注射液:两天一次. 维生素E:每天三次阿法骨化醇(法能):每天一次,每次一颗. 我不是怀疑您们两位医生的诊断.我只是想多听取个专家的意见.毕竟我这病很麻烦.浙江省人民医院风湿免疫科应振华：治疗的方案可以多样化，如你不顾虑激素的副作用，南京的治疗也可以尝试。你可以一边治疗，一边调整治疗的方案。

患者：其实我最顾虑的就是激素的副作用,我怕的是我的情况一吃激素后,就不能停激素了.我想推迟几个月再吃激素，因为我想自己开个店，等店开起来了，我再吃激素。不然激素的副作用会影响我开店，而且只有等店面开起来了，我才有经济能力安心治病。您的治疗方案副作用比较小,所以我有些犹豫.到底是先采用鼓楼专家的,还是您的方案. 我现在先用 “帕夫林+胸腺肽”或者“帕夫林+肝利欣胶囊”怎么样?

浙江省人民医院风湿免疫科应振华：你的心情可以理解，毕竟你很年轻，但你还是要面对现实，调整好心态。你的治疗我还是认为以优思弗（熊去氧胆酸）合白芍总甙联合为佳。根据治疗的结果再调整治疗的方案。

患者：我就按照您的方案治疗一段时间看看效果如何。

浙江省人民医院风湿免疫科应振华：希望你用药二周后查肝功能，并将结果告诉我。治疗期间请注意休息，避免劳累，心情愉快！服白芍总甙可能会有大便次数增加，请注意调整。